良性复发性肝内胆汁淤积1例并文献复习
患者男性,21岁,汉族,未婚育,主因”间断皮肤瘙痒,便颜色变浅1年余”入院.该患者是肝病专科医院常见的黄疽原因待查的患者，但诊断结果却是少见的家族遗传性疾病。从诊断思路上讲，临床上黄疸的原因大致可以分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸及梗阻性黄疸等。该患者是一名青年男性，病程1年余，以间断皮肤瘙痒、皮肤巩膜黄染、大便颜色变浅为主要表现。首次发病前有用药史，发病后无发热、皮疹，胆红素升高以直接胆红素为主，常见病毒学标志物均阴性，无自身免疫性肝病依据，无梗阻酶平行升高，影像学基本除外梗阻性黄疸，肝脏病理未见胆管细胞病变，淤胆明显。根据患者胆红素特点基本可除外溶血性黄疸、梗阻性黄疸，肝细胞性黄疸可能性大。 治疗上，由于良性复发性肝内胆汁淤积临床上有自发恢复的可能，呈发作期与缓解期相交替，临床转归相对较好。目前文献资料暂无特效治疗药物，有小样本量的报道，早期使用熊去氧胆酸相对延迟使用或不用的患者能缩短胆汁淤积的时间。另有报道内镜下鼻胆管引流可在48小时内(7/9例)缓解患者痉痒症状，促进胆红素恢复。同时如果患者黄疸持续较长，长期瘙痒症状，尚需注意心理疏导。另亦有报道4例BRIC患者间断性胆汁淤积变成永久性，进而造成肝细胞结构紊乱、小叶和门脉纤维化，因此长期黄疸的患者，治疗上亦可参考进行性家族性肝内胆汁淤积的治疗行外科胆汁分流，如出现胆汁淤积后肝功损害，需考虑肝移植。
良性复发性肝内胆汁淤积 发病机制 病理特征 疾病诊断 临床治疗
贺希 苏海滨 刘振文 汤汝佳 张达利 周霞 张敏
中国人民解放军第302医院肝移植中心内科
国内会议
北京
中文
166-168
2013-12-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）