先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺乏型(21-OHD)患者终身高及影响因素
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一种遗传代谢性疾病，21羟化酶缺乏型是其最常见类型。本院回顾分析1980年1月～2006年10月26年间135例本院确诊并规律随访的21-0HD患者的终身高，旨在为临床工作提供相关参考值。CAH 21-OHD患者FH往往低于正常水平，且男性生长障碍受疾病影响可能甚于女性患者。所有患者尤其男性患儿性发育启动年龄明显早于正常人群。研究表明早期诊治且控制良好的21OHD患者FAH均可能得到改善。导致其FH偏低原因除疾病本身，还包括初治年龄大小、治疗方案等。临床上已经有多种可供选择的治疗方案，但如何正确评价和合理运用，以达到既良好控制这类患者雄激素水平，又使其获得理想FH的治疗目的，仍有待进一步探索。
先天性肾上腺皮质增生症 21羟化酶缺乏型 成年后终身高 病理机制
潘慧 张殿喜 金自孟 陆召麟 史轶蘩 冯韵琳 朱惠娟 杜宏伟 龚凤英 李乃适 平晓川 白刚 卢琳
中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院内分泌科,卫生部内分泌重点实验室,北京,100730
国内会议
北京
中文
66-67
2009-06-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）