补体异常激活在狼疮性肾炎合并肾脏血栓性微血管病发病机制中的研究
目的:本研究基于本中心LN的队列人群,拟总结LN合并TMA患者的临床病理特点及影响其长期预后的危险因素.方法：选取了2002-2008年于北京大学第一医院诊断的狼疮性肾炎并规律随访的患者148例为研究对象。结果：在36例LN-TMA患者中，2人临床诊断为合并TTP-HUS，2人诊断为抗磷脂综合征，2人诊断为恶性高血压，1人诊断为硬皮病，其余29人均表现为单纯肾脏TMA。在此36例患者中，同时合并血清补体H因子水平降低与肾脏血管Cod沉积阳性的患者肾脏预后更差。与非TMA的LN患者相比，合并TMA的患者尿蛋白(7.09±4.64vs.4.75±3.13g/24h,P=0.007)与血肌醉(15986-215vs.81,68-112μmol/L,p<0.001)水平更高，肾脏病理AI(10.78±4.16vs.7.58±4.29,p<0.001)与CI(3.67±1.91vs.2.80±2.15，p=0.033)评分更高，肾脏长期预后更差(P=0.005)。多因素分析显示:肾脏病理TMA是影响狼疮性肾炎肾脏预后的独立危险因素(HR:2.772,95070CI:1.009-7.617,P=0.048)。结论:狼疮性肾炎合并肾脏TMA的病因多样、发病机制复杂。补体经典途径与旁路途径的共同激活提示患者预后较差。
狼疮性肾炎 肾脏血栓性微血管病 发病机制 补体 异常激活 预后因素
宋迪 吴丽华 王凤梅 杨晓玮 于峰 赵明辉
北京大学第一医院肾内科 100034
国内会议
中国工程院医药卫生学部肾脏病前沿论坛、第十三届华北地区暨北京市肾脏病学术年会
北京
中文
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2012-09-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）