毛细胞白血病(变异型)一例
毛细胞白血病(HCL)是一种少见的慢性B淋巴细胞性恶性增殖性疾病,在亚裔人种中极为少见。发病多为中年男性,特征性改变为细胞表面有绒毛状突起,全血细胞减少,常有骨髓和脾脏的浸润,易反复发生严重感染。HCL-V更为罕见,日本报道较多。患者表现为脾大,淋巴结病变较少。其白细胞的病变不同于典型的HCL,外周血白细胞计数通常升高,高于10*10E9/L,且呈进行性上升,白细胞形态学多呈成熟淋巴细胞改变,伴或不伴血小板减少。HCL-V通常不表达CD25和CD103,这不同于HCL和CLL。目前认为电镜是其确诊的特异性手段之一:HCL毛细胞中可见核糖体板层复合物,而HCL-V细胞中核糖体板层复合物多缺如。诊断标准:1.临床表现:脾大,消瘦,乏力。2.实验室检查:多有全血细胞减少,BM常干抽。变异型特点为白细胞计数增高,BM不干抽,TRAP-或+/-,CD25-,疗效不佳。
毛细胞白血病 病理机制 临床治疗 疗效评价
张旭辉 张日 何雪峰 沈益民 朱明清 陶瑞芳 邵景章 夏学鸣 吴德沛
苏州大学附属第一医院 江苏省血液病研究所
国内会议
大连
中文
134-134
2009-07-25(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)