泛素-蛋白酶体系统与帕金森病

摘要：

帕金森病是由于中脑黑质内多巴胺能神经元坏死而导致的乙酰胆碱缺乏疾病,其残存神经元内出现了无法降解的蛋白质包涵体Lewy小体.泛素蛋白酶体途径是人体内蛋白质降解的一条重要途径,其中行使降解功能的各种酶也与帕金森病有着密切的关系.泛素蛋白酶体系统能否高效地将错误和变性的蛋白质降解关系到了在神经元内包涵体的形成;而泛素蛋白酶体系统部分酶的编译错误也导致了对于相应蛋白质的降解失效,进而有可能形成神经元内包涵体和毒性物质.

关键词： 帕金森病 泛素-蛋白酶体系统 基因分析 发病机制

作者: 刘望原

作者单位: 复旦大学医学院儿童医院 上海 200032

会议类型: 国内会议

会议名称: 首届中国遗传与疾病论坛——常见与罕见神经遗传病规范化诊治学术交流会

会议地点: 广州

会议语种:中文

页码: 207-212

在线出版日期: 2013-06-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）