先天性肝纤维化48例临床特点分析
目的：总结分析先天性肝纤维化的临床病理特征.方法：回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室化验检查特点及活检肝组织病理结果. 结果：48例患者均有门脉高压表现,10例曾有消化道出血,13例行脾脏切除术,40例化验肝功能正常或轻度异常.影像学检查提示10例存在肝肾囊肿.48例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中11例合并先天性肝内胆管扩张(Calori”s)病.结论：对于病因不明肝硬化,门脉高压与肝功损害程度不相符的患者,应考虑先天性肝纤维化的诊断.
先天性肝纤维化 临床病理 门脉高压 肝功损害
汤汝佳 刘振文 苏海滨 贺希 张达利 周霞 张敏
解放军第三○二医院肝移植中心
国内会议
北京
中文
392-392
2013-05-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）