胆管消失综合征1例
本文胆管消失综合征患者为一无业妇女，起病急隐匿，追溯病史发现1年前肝功已存在胆汁淤积表现。主要临床症状为间断乏力，未出现明显黄疸、皮肤瘙痒等。入院后影像学检查提示肝硬化，明确除外肝硬化其他病因，结合自身免疫性肝病相关检查结果，进一步行肝穿证实该病，应用UDCA治疗有效。，胆管消失综合征多为先天性发育或后天性疾病所致，如原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆管炎、超急性排斥反应、移植物抗宿主病、化脓性胆管炎、药物性慢性胆汁淤积等胆管破坏及消失，发病较晚。临床症状不典型，诊断主要依赖于肝脏活检，并且应注意病因诊断与鉴别。治疗上首先需考虑原发病变。部分药物所致VBDS停药后熊去氧胆酸治疗可逐渐恢复。但大多数胆管上皮受损严重被结缔组织替代，难以实现胆管重建，部分肝硬化而需移植治疗。
胆管消失综合征 临床症状 影像学检查 疾病治疗
陈倩
吉林大学白求恩第一医院肝胆胰内科
国内会议
北京
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402-403
2013-05-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）