种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病1例
目的：探讨种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗,提高对该病的认知。方法 对1例种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、辅助检查、诊疗过程及预后等临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 患者18岁发病,皮损出现在暴露部位,反复发作,伴有发热,肝脾肿大等全身症状。组织病理示真皮附件周围伴多量淋巴细胞浸润并见破坏,淋巴细胞小团聚集,偶见核分裂像,细胞核大部呈扭曲状。免疫组化CD 3(+)、CD 45RO(+), CD20(—),CD79a(—),CD56(—),CD30(—),Ki-67(—),TIA-1(—),EB病毒抗体IgM阳性。给予糖皮质激素和免疫调节药物治疗后病情缓解。结论 种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病临床少见,接诊在暴露部位首发的丘疹、水疱、坏死伴发热反复发作的患者,应高度警惕本病可能,本病容易过早诊断为种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤,避免给予过度治疗。该病与EB病毒感染有关,糖皮质激素联合免疫调节药物即可控制症状,需长期随访。
徐海环 方洪元
武警后勤学院附属医院皮肤科,300162
国内会议
天津
中文
160-161
2012-10-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）