这是Walderstr(o)m巨球蛋白血症吗?
Walderstr(o)m巨球蛋白血症(WM)是一种罕见的淋巴增殖性疾病，其特点是BM中存在淋巴浆细胞以及血清中存在IgM单克隆蛋白.肿瘤克隆源自被分化阻滞在生发中心体细胞高突变之后和终末分化为浆细胞之前的B细胞.本文将讨论在肿瘤进展的遗传学和表观遗传学调节物方面的最新进展.WM发生的危险因素包括IgM型MGUS、家族史、和免疫学因素.疾病的临床表现包括与肿瘤细胞侵犯骨髓和淋巴结、以及其他少见部位例如肺或CNS (Bing-Neel综合征)相关的临床表现.其他与IgM单克隆蛋白相关的表现包括高粘滞、冷球蛋白血症、蛋白一蛋白相互作用、抗体介导的疾病例如神经病变、溶血性贫血、和Schnitzler综合征.IgM在器官内的沉积会造成WM的淀粉样变表现.本文讨论了WM患者的诊断方法以及罕见临床表现.WM的预后取决于国际分期系统(ISS-WM)中的5个主要因素：年龄、贫血、血小板减少、2微球蛋白和IgM水平.WM的鉴别诊断包括IgM型多发性骨髓瘤、边缘带淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、和滤泡性淋巴瘤。
Walderstr(o)m 巨球蛋白血症 淋巴增殖性疾病 表观遗传学
IreneM.Ghobrial 李剑
国内会议
北京
中文
274-283
2013-01-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）