血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征诊断和治疗面临的挑战
对于血液科医生来说,疑似血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的评估和处理仍极具挑战性.尚无精准的诊断标准,故常难以确定是否应立即开始TTP的关键性治疗,即血浆置换(PEX).是否开始PEX仍靠临床决定.单凭严重ADAMTS13缺乏(活性＜10％)来诊断TTP,其敏感性和特异性均不充分.但严重获得性ADAMTS13缺乏的患者则具有限定的TTP临床特征、治疗效果和长期预后.严重获得性ADAMTS13缺乏的患者主要见于年轻妇女,相对发生率以黑人为高.完整的TTP临床表现”五联征”目前已几乎看不到了,患者可以仅表现为微血管病性溶血性贫血和血小板减少,常无神经和肾脏异常,发热也鲜为出现.PEX起效尤为迅速但停止PEX后疗效可能不持久.皮质激素和利妥昔单抗的应用减少了达到缓解所需PEX的次数,降低了PEX相关的重大并发症.虽然复发(约占患者的40％)是缓解后的最显著危险,但长期的健康预后也极为重要.轻度认知异常较常见,抑郁症的发生率在增加,高血压的发生率也在增加.对于TTP患者进行长期密切随访极为重要.
血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒症综合征 诊断标准 临床治疗
JamesN.George ZaydL.Al-Nouri 赵永强
国内会议
北京
中文
293-297
2013-01-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）