额颞叶痴呆伴运动神经元病1例报告
额颞叶变性(frontotempoml lobar degeneration，FTLD)是以局限性的额叶、颞叶变性为特征的进行性非阿尔茨海默病痴呆综合征，这组综合征包括额颞叶痴呆(frontotempora1 dementia，rm)、原发性进行性失语和语义性痴呆，其中额颞叶痴呆是一组疾病，包括额颞叶痴呆，Pick病，及额颞叶痴呆合并运动神经元病，额颞叶变性是老年期变性痴呆疾病的常见类型，发病率仅次于阿尔茨海默病。其临床特征较早出现的人格、社会行为改变及语言功能障碍。记忆损害较轻。目前对变性疾病的研究发现，额颞叶变性可与其他变性疾病合并出现，如运动神经元病、帕金森病等。运动神经元病(motorneuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。国内关于FTLD-MND的报道越少(1例)，国外报道也少见。本文报道该病1例，并结合文献，对FTLD-MND的发病机制、临床表现、病理特征、诊断等方面进行探讨。
额颞叶痴呆 运动神经元病 临床治疗 疗效评价
孟肃 何志义 李蕾 赵奕楠 邓淑敏 刘芳
中国医科大学附属第一医院神经内科
国内会议
成都
中文
219-220
2012-03-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）