Dubin-Johnson综合征一例报告
目的：Dubin-Johnson综合征是先天性非溶血性黄疸的一种，为常染色体隐性遗传性疾病，发病原因是间接胆红素在肝细胞内微粒体中形成直接胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泌发生障碍，反流入血后出现胆红素尿。Dubin—Johnson综合征的诊疗研究。方法：对临床诊断为“Dubin一Johnson综合征、胆囊炎、左肾结石、右肾囊肿”的患者的临床表现进行了分析。结果：Dubin一Johnson综合征一般护肝药无效，给予患者丹参利胆治疗8天后，生化指标明显好转，生活质量提高。结论；该病主要诊断依据：①多数发病年龄较早，慢性间歇性反复发作性黄疽，全身状况良好，无其他不适症状；②少数患者影像学提示肝脾肿大；③实验室检查除外其他病因所致的黄疸包括溶血性、肝细胞性和阻塞性黄疸；④肝组织活检为诊断此病金标准。此病无需特殊治疗，预后多良好，而且一般护肝药物也无效，可于症状加重时给予苯巴比妥等药物适当退黄治疗，但需警惕苯巴比妥的不良反应，避免不必要的长期治疗，需密切注意避免受凉、疲劳、饮酒等诱发因素，消除精神负担。
Dubin-Johnson综合征 临床表现 鉴别诊断 临床治疗
辛桂杰 娄丽新 郭晓林
吉林大学第一医院消化科，长春 130021
国内会议
长春
中文
181-182
2011-07-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）