以便血为突出表现的原发性淀粉样变性一例
本文简要介绍了患者的临床资料,男性,77岁,因“反复便血半年,伴食欲不振及腹胀10天”于2011年5月26日收入中日医院消化科。并进行了入院查体、心电图、胸片、腹部B超、腹部CT平扫等相关检查,诊断考虑结肠溃疡性质待定。并对肠镜活检病理及胃镜活检病理进行综述。指出淀粉样变性是因特殊蛋白质在细胞外形成不可溶解的具有B样折叠结构的纤维丝沉积而成,淀粉样蛋白可沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而破坏多种组织器官功能,发病率低。本例患者病变还累及心脏,心电图和心脏彩超异常,有心肌肥厚、回声增强并可见颗粒状回声。行胃镜检查以黏膜充血、水肿、糜烂、结节状不平等表现为主,结肠镜检查见黏膜粗糙、易出血、血管行走欠佳、溃疡形成,病变以乙状结肠、升结肠、降结肠为主,其病理可见一些不溶性纤维结构沉积于血管壁内,组织切片刚果红染色证实存在淀粉样物质,免疫组化等检查证实淀粉样物质系淀粉样轻链成分,骨髓穿刺除外多发性骨髓瘤等恶性浆细胞疾病,本例患者符合原发性系统性淀粉样变。
原发性淀粉样变性 临床病历 病理诊断 结肠溃疡 纤维丝沉积
刘继喜 艾正琳 赵洪川
卫生部中日友好医院消化内科 北京(100029)
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215-216
2011-07-01(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)