膜周室间隔缺损伴假性室隔瘤组织学结构及uPA/PAl-1表达
(0) 目的：拟通过对假性室隔瘤的病理学检查、细胞蛋白和mRNA表达检测，分析假性室隔瘤形成的规律，探讨调控假性室隔瘤形成的可行性及干预假性室隔瘤形成的可能手段，从而减少手术关闭室间隔缺损的风险，达到无创伤和安全的关闭室间隔缺损提供初步的理论依据。方法：手术获得正常人心脏三尖瓣隔瓣和膜周型室间隔缺损伴假性室隔瘤组织，分别进行病理分析、免疫组化分析、uPA和PAI-1蛋白及mRNA表达分析。结果：uPA表达于细胞浆中，在正常瓣膜和假性室隔瘤的间质细胞表达，主要表达在靠近内膜层下的致密纤维层中，部分血管平滑肌层中亦有表达，在内皮细胞和疏松区或海绵层的间质细胞中不表达。PAI-1表达于细胞核，在正常瓣膜和假性室隔瘤的瓣膜内皮细胞、血管内皮细胞和间质细胞中表达。结论：首次发现膜周型室间隔缺损伴发假性室隔瘤形成是机体对异常血液动力学损伤三尖瓣瓣膜后的修复过程中的产物，是三尖瓣组织增生物，它符合一般的瓣膜修复规律。假性室隔瘤组织中缺乏炎性反应细胞，缺乏丰富的新生血管，处于肉芽增殖或纤维重塑期等不同阶段，机体对异常血流的修复反应时间不一，因此可能造成临床上室间隔缺损自发闭合的时间相差很大，部分在2岁内完全闭合，而另一部分则于生后数年闭合或始终不能闭合。uPA/PAI-1系统在假性室隔瘤形成过程中起重要作用，不同瘤体呈现不同的比例，参与瘤体的肉芽形成和纤维增殖过程。
膜周室间隔缺损 假性室隔瘤 组织学结构 基因表达
钱娟 孙锟 沈萍 殷敏智
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心PICU 200127 上海交通大学医学院附属上海新华医院心脏中心 200092 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科 200127
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2010-04-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）