会议专题

胸膜淀粉样病变一例并最新文献复习

  目的:淀粉样变病可累及机体任何系统或器官,累及胸膜并出现大量顽固性胸腔漏出液为主要表现的淀粉样病变却十分少见,现结合我院新诊断1例及国内外相关最新文献进行论述,提高该病的诊断率。方法:结合病例复习最新文献。患者男,68岁,胸部彩超提示“双侧大量积液”,多次胸水检查提示双侧漏出性胸腔积液,ADA 4U/L胸水CEA正常,胸水细胞学提示少量淋巴细胞,个别间皮细胞,未见癌细胞。引流胸水后行胸部CT检查提示“双侧少量胸腔积液,肺血管未见异常”。诊断后2011年5月10日充分引流胸水后,依次分别给予双侧胸腔注入“金黄色葡萄球菌滤液制剂(高聚生)6支,术后出现一过性发热,胸水流出逐渐减少,3天后未见胸水引出,顺利将胸膜粘连成功。术后5天胸片提示双侧胸膜增厚,未见胸水,血常规,尿常规,肝肾功能等未见异常,血清白蛋白升高到35g/L。因考虑患者为局灶性淀粉样变性,治疗以缓解症状为主,而不进行系统的治疗,予以出院。一周后随访患者并复查各项指标未见明显变化。不常见原因除了胸膜淀粉样变发病率低,亦与临床容易误诊和漏诊相关。如怀疑患者淀粉样病变,首先应取活检进行组织学检查,活检受累器官,腹壁脂肪,阳性率分别为100%, 91%。在治疗上,目前尚无有效治疗方法。淀粉样变性的治疗原则包括以下几点:1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。2.抑制淀粉样纤维的合成。3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。4.促进己形成的沉积物溶解。5.对症处理。为治疗大量顽固性胸腔积液,可行胸膜腔粘连术缓解症状。结论:本例患者骨髓,皮下脂肪等检查未见明显异常,肺部未见异常,但根据文献报道,累及胸膜并出现大量胸腔积液,诊断仍考虑系统性淀粉样病变,主要累及胸膜和心脏。患者心肌同时存在淀粉样变性表现,文献报道预后与确诊时患者的心功能水平相关,利用肌钙蛋白的水平可以评估患者预后,平均中位生存期分别是26. 4, 10. 5,和3. 5月。本例患者心功能评估目前为II级,肌钙蛋白<0. 05ng/ml,预后一般。总的预后多不理想,主要死因是心肾功能衰竭或恶液质。

胸膜淀粉样病变 胸腔漏出液 胸水引流 肌钙蛋白

黄静

中山大学附属第三医院呼吸内科 510630

国内会议

2011中华医学会呼吸病学年会暨第十二次全国呼吸病学学术会议

广州

中文

236-237

2011-09-15(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)