特发性肺含铁血黄素沉着症14例临床分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)为少见病，成年人主要见于30岁以上。成年男性发病约为女性的2倍”1”。该病特点为不明原因的肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶解后，珠蛋白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织，造成一系列临床病理改变。本文对14例特发性含铁血黄素沉着症进行回顾分析。 IPH最常见的症状为咳血，14例中有9例出现不同程度的反复咳血，其中以咳血症状起病者有7例，其余2例咳血发生在咳嗽之后。不同病例及同一病例在不同的时期咳血的具体表现不同，分别表现为咳血丝痰、痰中带血、咳血痰、咳血块、咳鲜血，咳血量最大者每日可达200ml。除这9例不同程度咳血表现外，有2例表现为反复咳铁锈色痰，所有14例中仅3例无明显咳血、咳铁锈色痰表现。 IPH作为一种特殊的少见疾病，目前其病因尚不明确，可能与自身免疫、牛乳过敏、遗传、肺泡毛细血管结构异常、铁代谢障碍等因素有关。IPH现在日益引起临床工作者尤其是呼吸内科和儿科医生的重视。随着认识的深化，诊断例数逐渐增多。临床医生逐渐认识到肺穿刺活检病理诊断对除外诊断及病情分期有重要的价值。由于明确诊断的病例稀少，对该病治疗及预后的评价存在困难，随着诊断例数的增加，临床上应重视对这类患者的随访。 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见病，成年人主要见于30岁以上。成年男性发病约为女性的2倍”1”。该病特点为不明原因的肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶解后，珠蛋白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织，造成一系列临床病理改变。现通过计算机病案管理系统检索北京协和医院2007年12月以前诊断的所有特发性含铁血黄素沉着症共14例，进行回顾分析。
侯小萌 蔡柏蔷
中国医学科学院北京协和医院呼吸内科 100730
国内会议
北京
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124-128
2008-11-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）