肝移植治疗肝脏遗传性毛细血管扩张症3例报告
研究目的及背景:遗传性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagic telangiectasia,HHT)又称OslerWebel-Rendu综合征,是人类第9对或第12对染色体长臂显性遗传性疾病。多发生于皮肤、肺、胃肠道及脑,约有74%者累及肝脏,仅有不足8%患者有典型临床表现。HHT累及肝脏时主要有3种类型:肝动脉-肝静脉分流、肝动肠-门静脉分流、门静脉-肝静脉分流。早期—般无症状,晚期可合并心功能衰竭、门脉高压、肝性脑病、胆道缺血及肝硬化等。本文回顾性分析3例主要累及肝脏的HHT患者接受肝移植的临床资料,以探讨此类患者接受肝移植的疗效。
肝移植 肝脏遗传性 毛细血管扩张症 治疗效果
郑虹 张建军 蔡金贞 史瑞 方振宇 腾大洪 唐兆贺 史源 沈中阳
天津市第一中心医院移植外科
国内会议
太原
中文
91-91
2010-10-15(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)