血友病防治的现状与展望
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突变导致人体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平降低或缺乏，从而导致出血。血友病A的患病率为105/106男性人口，血友病B的患病率为28/106男性人口。替代治疗是目前本病唯一有效的治疗措施，与按需治疗相比，预防性治疗可以明显减少出血和肢体残疾的发生，但明显增加医疗费用。作为一个群体，血友病患者的寿命短于正常人，主要原因是患者死于出血或血源传播性疾病。抑制物的产生是血友痛患者治疗相关的并发症，除遗传因素外，非遗传因素中，首次接触凝血因子的年龄、大量输注的时间、治疗方式的选择、凝血因子的种类等等都可能与抑制物的产生相关。随着经济条件的改善，血友病患者的生存情况有所改观，但我们仍需努力，以便进一步提高血友病患者的防治水平。
血友病 治疗方式 防治措施
杨仁池
中国医学科学院 血液学研究所 血液病医院
国内会议
西安
中文
172-177
2010-08-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）