抑制物阳性和阴性的重度血友病A患者关节功能研究
血友病A是一种X染色体联的遗传性出血性疾病，患者血液中第8凝血因子(Ⅷ因子)水平降低。关节受损是血友病最主要特征，并且是决定患者生活质量的重要因素之一。反复关节出血引起的慢性进行性关节炎主要见于重型血友病患者，缺乏肌肉保护的肘、膝、踝关节最常受累的部位，即最常见的靶关节。通过替代输注相关产品，使血液中Ⅷ 因子维持在较高水平，血友病患者的关节出血能够被预防。然而，血友病替代治疗的最严重并发症是病人血液中抑制物的出现，影响疗效。针对这一现象出现了一些新的疗法，包括祛除抑制物的免疫耐受诱导疗法(immune tolerance induction，ITI)和缓解出血发作的疗法，比如FEIBA，rFⅦa，PorcineFVⅢ，PCCs等。评价这些疗法对有抑制物重型血友病A患者关节保护的效果如何的研究较少。这里回顾性研究将探讨抑制物对重型血友病A患者关节功能的影响。
血友病A 抑制物 关节功能 肌肉保护
王建文 唐锁勤 S.Knight K.Dorey WY.Wong E.Gomperts
解放军总医院小儿内科 100853 北京
国内会议
兰州
中文
296-298
2010-08-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）