Kasabach-Merritt综合征及其引起的严重凝血障碍
Kasabach-Merritt 综合征是以巨大海绵状血管瘤并发血小板减少和全身出血倾向的一种综合征。好发于婴幼儿，因血管瘤内广泛凝血而消耗大量血小板和其他凝血因子造成凝血障碍，属于不同程度的弥漫性血管内凝血(DIC)。其严重凝血障碍原因如下：瘤体内大量缓慢血流，尤其是血小板流经迂曲的瘤壁时其表面被机械性破坏；血管内皮细胞对血小板的吞噬以及自体产生大量抗血小板抗体，导致血小板消耗；大量血液长期瘀滞在畸形扩张的血管腔中，导致血小板与各种凝血因子活化，形成微小血栓；损伤或手术进一步刺激血管内膜释放组织因子，诱发 DIC；异常血管内皮细胞释放大量的组织型纤溶酶原激活剂（tPA）引起高纤溶状态。上述是瘤内出血致瘤体迅速增大的根本原因。如此巨大的血管瘤，单纯类固醇及放射治疗无效。在早期辅以肝素应可以减少瘤体内广泛微血栓的形成。患者血管瘤破溃的清创、缓解呼吸道压迫而行的局部穿刺、瘤内血液回输等可能会加重病情，巨脾血管瘤切除也未改善凝血机制，这是迫不得已的办法。如果在脾及颈部血管瘤切除后，行患肢及躯干瘤体局部弹力绷带绑扎压迫，暂时性减小瘤体，并辅以新鲜全血，或有希望延缓病情。但短时间大量瘤体内的不凝血进入循环，恐会加剧 DIC 进程甚是令人担忧。总之，对于如此晚期严重的患者，限期瘤体切除是救治患者生命的基础，可有效地抑制瘤体内血液凝聚，逆转 DIC的进程。
巨大海绵状血管瘤 并发血小板减少 全身出血 综合征 凝血障碍 纤溶酶原激活剂 肝素
李震 汪忠镐 卞策 韩冰 侯高峰 郭巍 楮剑
中国人民解放军第二炮兵总医院血管外科，北京100088 中国人民解放军第二炮兵总医院血管外科，北京100088 首都医科大学血管外科研究所，北京100053
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2009-06-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）