幕上原始神经外胚层中瘤的临床病理分析
目的：分析幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床、影像表现与病理形态特点，对诊断与鉴别诊断作初步探讨，从而提高对本病的认识。 方法：对6例幕上PNET的临床资料、病理形态表现及免疫表型进行观察分析。结果：6例均为男性，5例为儿童和青少年(5-19岁)，1例成人(37岁)，颅内高压为主要症状。CT或MRI肿瘤最大径范围4.2cm-10cm，呈实性或囊实性，混杂密度或不规则异常信号，环状或不均匀强化。手术全切或次全切，术后辅以化疗或放疗。 结果：随访1例死亡(15个月)，1例生存(6个月)。病理组织学：PNET 3例，神经母细胞瘤(CNB)2例，节细胞性神经母细胞瘤(GNB)1例。肿瘤由致密的未分化与不同分化程度的小至中等大细胞构成，GNB中见较成熟的节细胞，可见Homer-Wright或假菊形团结构，瘤组织分枝状或弓状血管丰富，瘤细胞浸润边缘血管增生，呈屏障样结构，免疫表型以Syn、CD99、NSE、NF表达为主，Ki67阳性率25％-75％。 结论：幕上PNET预后差，临床表现无特异性，影像学有一定特征，正确诊断依据病理组织学。
幕上原始神经外胚层肿瘤 临床症状 影像学特征 病理形态 免疫表型 鉴别诊断
王辅林 张军
国内会议
2007亚太国际肿瘤生物学和医学学术会议暨首届解放军总医院肿瘤综合防治高峰论坛及第二届中国中青年肿瘤专家论坛
北京
中文
271-273
2007-09-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）