自身免疫性肝病
自身免疫性肝病(atutoimmune liver diseases)包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)，原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)以及原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)。临床上有些病人的表现和上述三种疾病类似，但又有区别，其中以重叠综合征(overlap syndromes)和自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis，AIC)多见。AIH主要影响肝实质细胞，肝组织病理表现为大量CD4+T细胞和浆细胞浸润，出现界面性肝炎和肝细胞碎屑样坏死，而没有胆管的损害。而PBC和PSC的主要累及胆管上皮细胞。PBC主要导致小叶间小胆管损害，而PSC则主要造成肝内和肝外胆管的破坏，最终出现特征性串珠状改变和狭窄，可以通过胆道造影诊断。PBC和PSC在疾病发展中可出现与AIH类似的肝实质细胞的炎症坏死，但主要病变的靶细胞不是肝细胞，因此，已经有学者将其单独列为胆汁淤积性疾病。本文探讨了自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化以及重叠综合征的诊断及治疗。
自身免疫性肝病 免疫性肝炎 胆汁性肝硬化 硬化性胆管炎 临床治疗
王贵强
北京大学第一医院感染疾病科暨肝病中心 北京 100034
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33-37
2007-10-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）