肾脏淀粉样变性的诊断思路及治疗
淀粉样变性是一种不同病因所致的血浆中正常的可溶性蛋白以不溶性纤维形式在细胞外沉积的一组疾病。这种疾病可以影响多系统器官,可以是全身的也可以是局部的,可以是先天的也可以是后天获得的。目前的研究认为淀粉样变沉积物质是由25种以上的蛋白和更多的变异产生的。其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常见和易早期受累的器官,临床表现多样,且起病隐袭,准确诊断具一定难度,误诊率较高。刚果红染色目前仍是诊断淀粉样变的金标准。但在淀粉样变的分型方面高锰酸钾染色以失去了它的临床意义,取而带之通过特异性抗体进行免疫组织化学检查方法却明显提高了淀粉样变分型的准确性。目前临床上淀粉样变性诊断标准还不完善,随着治疗方法的增多,早期诊断和对其进行精确的分型显得尤其重要。目前对淀粉样变性治疗分为三种方法:即药物治疗、造血干细胞移植、器官移植。而药物治疗又可以分为三种疗法,本文现对其进行分述。
肾脏淀粉样变性 临床表现 病理改变 免疫组化 特异性抗体
王力宁
中国医科大学附属第一医院肾内科
国内会议
上海
中文
131-132
2009-07-25(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)