类哮喘样发作的复发性多软骨炎临床分析
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种少见的发作性、递增性与自身免疫有关的炎症疾病。它可累及全身多个部位的软骨，其中侵犯气管、支气管者以憋喘为主要症状，最终常因呼吸衰竭而死亡。临床表现为长期咳嗽、咯痰，同时伴进行性或间歇性呼吸困难及喘息，所有患者反复发生外耳及鼻中隔肿痛，后期出现耳廓软化、鼻中隔软骨消失、形成鞍鼻。肺功能检查显示不同程度的阻塞性通气障碍，并以大气道阻塞为主。2例患者行支气管镜检查，发现气管、支气管壁广泛炎症水肿，大气道狭窄，软骨环消失，各叶段支气管分支普遍充血、水肿、狭窄，活检病理显示慢性炎症。2例患者行外耳廓软骨活检，病理示：灶状炎细胞浸润及纤维组织增生，或软骨呈退行性变，部分细胞内见有双核及空泡现象。高分辨率CT扫描。表现：4例均可见气管、主支气管管壁不同程度广泛增厚、钙化，以气管前、外侧壁增厚明显，管腔可见不同程度狭窄(图1、2、3)。两肺叶支气管及其分支管腔明显狭窄、管壁增厚，支气管血管束增粗，或见肺内多发斑片结节影(图4)。4例患者均给予激素及抗炎对症治疗，症状均有不同程度好转。
复发性多软骨炎 支气管哮喘 炎症疾病 阻塞性通气障碍
彭海鹰 邵宝生 林燕萍 张洪 张悦东
天津胸科医院
国内会议
西安
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254-257
2009-04-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）