临床可能克-雅病一例病历报道及文献复习

摘要：

克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。

关键词： 克-雅病 朊蛋白 海绵样变性 慢性海绵样脑病 老年痴呆 病因分类 临床治疗

作者: 董俊杰 贺飞燕

作者单位: 中南大学湘雅二医院老年病学科

会议类型: 国内会议

会议名称: 中华医学会第九次全国老年医学学术会议暨第三届全国老年动脉硬化与周围血管疾病专题研讨会

会议地点: 长沙

会议语种:中文

页码: 246-252

在线出版日期: 2009-04-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）