6例肺泡蛋白沉积症的临床分析
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因及发病机制尚未明确的肺部少见疾病，发病率约为0.36/百万，患病率约为3.7/百万，男性多于女性，至今为止全世界约有500多例报道。PAP特征是肺泡和远端小气道内充满大量过碘酸雪夫染色(periodic acid schiff stain，PAS)阳性的磷脂蛋白样表面活性物质沉积，致使肺的通气和换气功能受到严重影响。无特征性的进行性活动后呼吸困难是PAP最为突出的临床症状，部分患者可表现为咳嗽，干咳为主，少数有白色粘液痰，合并感染时可有低热。肺部听诊可闻及湿罗音，病情严重时可有紫绀。迄今为止，病理学检查是诊断本病的金标准，全肺灌洗术是迄今为止唯一有效的治疗方法，粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗PAP是目前研究的热点。由于本病少见，又缺乏特异性的临床特征，且临床医师对本病缺乏足够的了解，因而误漏诊率很高。基于此，本文回顾性分析2003年6月~2006年9月浙江大学医学院附属第二医院经病理确诊的6例PAP患者临床资料，总结该病的临床特点以及行全肺灌洗的疗效，提高对该疾病的认识。
肺泡蛋白沉积症 临床症状 全肺灌洗 治疗效果
李鹏 王选锭
浙江大学医学院附属第二医院呼吸内科、浙江大学呼吸病研究所,310009
国内会议
浙江湖州
中文
2007-06-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）