家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症伴胸腺发育不良
目的：探讨家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床病理特征、诊断和鉴别诊断要点,以提高对此病的认识水平。 方法：通过对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例的病理尸体解剖观察,结合文献复习,讨论其临床病理联系。 结果：本例患儿虽有家族史,但外周血及骨髓检查仅提示嗜酸性粒细胞增多症,导致漏诊;病理解剖发现肺、局部淋巴结、脾、肝等脏器有噬血性组织细胞增生而明确诊断,同时发现该患儿伴有胸腺发育不良。 结论：巴细胞家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床及实验室检查可以表现不典型,易致误诊及漏诊,应引起重视。
噬血细胞 淋巴组织细胞增生症 家族性疾病 儿童疾病 胸腺发育不良 临床病理特征 鉴别诊断
朱雪明 金美芳 王兴东 李莺
苏州大学附属儿童医院 江苏省苏州市景德路303号(215003)
国内会议
杭州
中文
81-85
2007-10-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）