多发性内分泌肿瘤Ⅰ型的诊断和外科处理
目的：探讨多发性内分泌肿瘤1型(Multi-pIe enclocrine neoplasia,MEN-1)的诊断思路和外科处理.方法：四顾性研究1974年至2006年我院诊断和治疗的MEN-1患者的临床资料.结果：本组MEN-1患者21例,其中14例分属5个家系.1997年后的17例中16例发现MEN1基因突变.20例患者中甲状旁腺受累13例,胰肠内分泌肿瘤9例,垂体腺瘤8例,肾上腺受累6例,胸腺类癌2例,皮肤纤维瘤样增生合并皮下脂肪瘤2例.2例4种腺体受累,3例3种腺体受累,8例2种腺体受累,5例1种腺体受累,3例携带者尚未检出临床症状及生化改变.6例以肾结石、8例以胰腺内分泌功能障锝为首发症状,2例以胸闷气促首先发现胸腺类癌、1例因肥胖闭经发现肾上腺病变继而检出MEN-1,4例无明显自觉症状.21例患者中7例行甲状旁腺次全切除,1例行甲状旁腺腺瘤摘除;6例切除胰岛素瘤.结论：MEN-Ⅰ临床表现多样,即使同一家系病例亦可有不同表型.基因检查有助明确诊断、甲期发现患者及指导治疗.手术主要针对甲状旁腺增生、胰岛素瘤和胸腺类癌,在治疗致纯性肿瘤同时改善患者的生活质量.
多发性内分泌肿瘤 外科治疗 甲状旁腺腺瘤
陈曦 蔡伟耀 宁光 何永刚 李宏为
上海交通大学医学院附属瑞金医院外科 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科
国内会议
西宁
中文
74-76
2006-09-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）