心脏结构正常的遗传性心律失常
遗传性室性心律失常可分为两大类:原发性心电疾病与致心律失常性心肌病.原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病,包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性心室颤动(IVF)、儿茶酚胺介导的多形性室性心动过速(CPVT)、特发性右室流出道室性心动过速(RVO-VT)、孤立性心房颤动,可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征、短QT综合征等.致心律失常性心肌病则是心肌病伴发室性心动过速(简称室速),包括致心律失常性右室心肌病(ARVC)、扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM).近十多年来,分子遗传学、基因技术的发展与心脏病学的结合使这些疾病的分子致病机制得以阐明.到目前已知绝大多数的原发性心电疾病都是由编码各主要离子通道亚单位的基因突变引起的,因此这类病可通称为”通道病”.相反,在致心律失常性心肌病中发现的致病基因主要影响肌纤维膜和细胞骨架蛋白.本文简述主要原发性心电疾病与离子通道的相应改变.
遗传性室性心律失常 原发性心电疾病 长QT综合征 特发性心室颤动 遗传性心脏传导阻滞 分子遗传学 离子通道
李翠兰
北京大学人民医院心内科(北京)
国内会议
武汉
中文
54-57
2004-06-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）