支气管肺曲霉病合并嗜酸性肉芽肿性血管炎1例
目的：探讨1例变应性肺曲霉病(ABPA)合并嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特点,提高对两种少见病的认识,减少漏诊误诊.方法：1例经临床诊断的ABPA患者,后经病理活检证实合并EGPA.整理并分析该患者临床资料,通过pubmed数据库的搜索,结合既往病例报道总结该类疾病的特点.结果：患者男性,43岁.反复咳嗽、咳痰2年余,加重伴胸痛、气促6月,发热3周于2017年04月01日入院.入院查体未见明显异常体征.入院诊断考虑ABPA可能性大.肺部CT提示双肺多节段支气管扩张伴感染、肺气肿.副鼻窦CT显示右侧上颌窦、双侧筛窦、蝶窦炎,右侧上颌窦、双侧筛窦合并真菌感染可能.纤维支气管镜检查提示有支气管痰栓堵塞,肺泡灌洗液(BAL)真菌半乳甘露聚糖(GM)试验阳性.烟曲霉抗体及总IgE增高；曲霉菌皮肤点刺试验示烟曲霉(++)及特异青霉(++).肌电图显示左侧上肢C7-8T1神经根支配肌、左侧下肢L4-5神经根支配下肢肌肌相应棘旁肌EMG呈轻度慢性神经源性病损表现.经气管镜肺活检示粘膜下大量嗜酸性粒细胞浸润,血管腔及血管壁周围可见有聚集的嗜酸性粒细胞,特殊染色PAS(-)、GMS(-),免疫组化：CD34(血管+).组织改变肺嗜酸性粒细胞相关性疾病.结合临床,注意排除嗜酸性肉芽肿病多血管炎(EGPA),同时不排除合并变应性支气管肺曲霉菌病.最终诊断为ABPA合并EGPA,予吸入激素(布地奈德/福莫特罗160/4.5ug bid)、甲泼尼龙(15mg qd)及伊曲康唑口服液(20mg bid)治疗后症状改善.ABPA合并EGPA迄今为止国内外文献约有10例报告,其中ABPA合并EGPA的发病间隔时间最长为17年,最短为15个月,原因可能与真菌抗原的暴露中断和(或)持续有关.结论：ABPA或EGPA罕见,临床上容易被误诊为难治性支气管哮喘或其他疾病.
支气管肺曲霉病 嗜酸性肉芽肿性血管炎
王凌伟 胡小义 郑凤萍
深圳市人民医院
国内会议
2017中华医学会呼吸病学年会暨第十八次全国呼吸病学学术会议
福州
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2017-09-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）