90例肝豆状核变性患者脑干听觉诱发电位结果分析

摘要：

目的：对肝豆状核变性(HLD)患者进行脑干听觉诱发电位(BAEP)检查,总结其异常特征并探讨与临床分型的关系. 方法：选取2015年元月到2015年12月在我院住院的HLD患者90例,根据临床表现分为三组,其中脑型33例,肝脑型31例,肝型26例。每一位患者均行双耳检测，主要分析以下指标：1.Ⅰ 波PL；2.Ⅰ-Ⅲ 波IPL；3.Ⅲ-Ⅴ 波IPL；4.Ⅰ-Ⅴ 波IPL.5.其他异常（包括双侧对称性，波形缺失，分化不良，Ⅴ/Ⅰ 波的波幅比等）。 结果：1. 90 例HLD 患者共有34 例BAEP 结果异常（总异常率约37.8％），其中脑型患者异常20 例（异常率60.6%），肝脑型患者结果异常14 例（异常率45.1%），肝型患者未见有结果异常。 2. 34 例BAEP 异常的HLD 患者中一侧异常24 例（占70.6％），两侧异常10 例（占29.4％）。 3.34 例BAEP 异常的HLD 患者，具体表现为Ⅰ 波PL 延长者５例（其中脑型３例，肝脑型２例）；表现为Ⅰ-Ⅲ 波IPL 延长者21 例（其中脑型15 例，肝脑型６例）；表现Ⅲ-Ⅴ 波IPL 延长者９例（其中脑型３例，肝脑型６例）；表现Ⅰ-Ⅴ 波IPL 延长者16 例（其中脑型９例，肝脑型７例）；表现为其他异常者８例（其中脑型３例，肝脑型５例）。 结论：1.WD 患者BAEP 异常率达37.8%，其中脑型最高（60.6%），肝脑型次之（45.1%），而肝型WD 患者未发现有BAEP 结果异常。提示有脑损害的患者大多数存在脑干听觉通路损害。 2.WD 患者单侧脑干听觉通路损害较双侧损害更为常见。 3.WD 患者的BAEP 异常结果可表现为多种形式，其中以Ⅰ-Ⅲ 波和Ⅰ-Ⅴ 波IPL延长最为常见。

关键词： 肝豆状核变性 脑干听觉诱发电位 临床表现 临床分型

作者: 许亚娟 韦玉国 赵静 胡纪源

作者单位: 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院

会议类型: 国内会议

会议名称: 华东地区第十三届脑电图与临床神经电生理学学术会议、2016年安徽省临床神经电生理学学术年会

会议地点: 合肥

会议语种:中文

页码: 128-129

在线出版日期: 2016-07-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）