线状IgA大疱性皮病三例临床分析及文献复习
目的：分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗、预后,提高临床医生对本病的认识. 方法：回顾性分析本科近2年诊治的3例线状IgA大疱性皮病的临床资料,并对相关文献进行分析. 结果：男2例,女1例,年龄3-18岁.临床上表现为红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水泡,尼氏征阴性,瘙痒剧烈,伴有口腔黏膜的损害.组织病理示表皮下水疱,直接免疫荧光示基底膜带有线状IgA沉积.治疗上予以柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白治疗,均被成功治疗,随访至今,未见复发. 结论：在缺乏氨苯砜的前提下,病例显示柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白能有效治疗线状IgA大疱性皮病.
线状IgA大疱性皮病 病理机制 临床治疗 疗效评价
芦桂青 毕志刚 刘艳 康莉 储小燕 富志良 王羿婷 蒋洁瑶 苏彤
南京医科大学附属南京明基医院皮肤科 江苏 南京 210019
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2015-12-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）