先天性肾上腺皮质增生与青春发育
先天性肾上腺皮质增生症，是因肾上皮质合成糖皮质激素和盐皮质激素的酶缺陷所致。其对青春发育的影响，依其伴有雄激素合成增多或减少的情况而不同，可发生性早熟、性分化异常，或青春期发育延迟。临床少见的伴性激素合成减少的肾上腺皮质增生症患者如17a-0HD，由于体内性激素合成障碍，性激素检查结果表现为高促性腺激素性性腺功能减退症。若患者的染色体核型为46，XY，则表现为男性假两性畸形；若患者的染色体核型为46，XX，则出现青春发育延迟，表现为性幼稚和原发闭经。此类患者终生需要用皮质激素和性激素替代治疗。
先天性肾上腺皮质增生症 病理机制 激素治疗 青春发育
伍学焱
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院内分泌科 卫生部内分泌重点实验室
国内会议
北京
中文
60-61
2009-06-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）